С.С.Павленко
Сибирский межрегиональный противоболевой фонд, г.Новосибирск.

ВВЕДЕНИЕ

Мигрень одно из наиболее древних и распространённых заболеваний, известных человечеству. Мигренью страдали многие выдающиеся люди: Юлий Цезарь, Исаак Ньютон, Карл Маркс, Чарльз Дарвин, Фредерик Шопен, Зигмунд Фрейд, Эдгар По, А.П. Чехов, П.И. Чайковский и др.

Первое упоминание о нём встречается ещё в письменах шумерской цивилизации 3000 лет до Рождества Христова. Во времена Древнего Египта считали, что симптомы, соответствующие мигрени, вызваны злыми духами, и иногда даже делали трепанацию черепа, чтобы выпустить их оттуда. Хотя в папирусах встречались и прописи лекарственных средств для менее радикального лечения этого заболевания.

Способы лечения головной боли, схожей с мигренью находят в трудах Гиппократа, Цельса и других древних врачей. Наиболее полно из них описал мигрень греческий врач Аретей Каппадокийский (I век до нашей эры). В книге "Об острых и хронических заболеваниях" он дал название болезни "гетерокрания" - иная голова. Известный римский врач Гален (II век до нашей эры) изменил это название на "гемикранию", в котором подчеркнул одну из важных отличительных особенностей этого заболевания - локализацию болевых ощущений в половине головы. Гален впервые полагал, что основная причина мигрени заключается в изменении кровеносных сосудов.

В дальнейшем мигрень всё более дифференцировалась в самостоятельное, отличное от других головных болей заболевание. Это происходило вследствие специфичности клинических проявлений мигрени: преходящий, обратимый характер приступов, их стереотипность, зависимость от ряда раздражителей (яркий свет, запах, вино) и др.

В XVIII веке швейцарскими врачами были описаны клинические формы мигрени (глазная, гемиплегическая, менструальная), множество факторов, провоцирующих мигрень, в числе которых впервые был назван шоколад.

В 1873 году вышла книга Эдварда Ливинга "О мигренозных головных болях и других сходных заболеваниях", которая до настоящего времени считается одним из наиболее обстоятельных трудов, посвящённых клиническим отличиям мигрени от других головных болей.

Современный этап в изучении мигрени характеризуется изучением генетических, нейрофизиологических, нейрохимических и иммунологических аспектов патогенеза мигрени, поиском эффективных абортивных и профилактических средств её лечения.

Следует заметить, что в течение последних 15 лет в области патофизиологии, эпидемиологии и фармакологии мигрени были достигнуты значительные успехи.

Существует более ста различных видов головной боли. В соответствие с Международной классификацией (Классификация Международного общества головной боли (IHS 1988 год) все головные боли разделяются на первичные и вторичные.

Большинство форм первичной головной боли составляют мигрень с аурой, мигрень без ауры, головные боли напряжения (эпизодические и хронические) и кластерные головные боли (эпизодические и хронические) (Таб.1).

Таблица 1

КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРВИЧНЫХ ГОЛОВНЫХ БОЛЕЙ
(Международное общество головной боли)

1.	Мигрень
	1.1. Мигрень без ауры
	1.2. Мигрень с аурой
	1.2.1. Мигрень с типичной аурой
	1.2.2.Мигрень с пролонгированной аурой
	1.2.3. Семейная гемиплегическая мигрень
	1.2.4.Базилярная мигрень
	1.2.5. Аура без головной боли
	1.2.6.Мигрень с внезапно развивающейся аурой.
	1.3. Офтальмоплегическая мигрень
	1.4. Ретинальная мигрень
	1.5. Детские периодические синдромы, которые могут быть предвестниками к мигрени или ассоциироваться с мигренью
	1.5.1. Доброкачественное пароксизмальное вертиго у детей
	1.5.2. Альтернирующая гемиплегия у детей
	1.6. Осложнения мигрени
	1.6.1. Мигренозный статус
	1.6.2. Мигренозный инфаркт
	1.7. Мигренозные расстройства, не вошедшие в перечисленную выше классификацию
2.	Головные боли напряжения (тензионные)
	2.1. Эпизодические тензионные головные боли
	2.1.1. Эпизодические тензионные головные боли, сочетающиеся с поражением перикраниальных мышц
	2.1.2. Эпизодические тензионные головные боли, не сочетающиеся с поражением перикраниальных мышц
	2.2. Хронические тензионные головные боли
	2.2.1. Хронические тензионные головные боли, сочетающиеся с поражением перикраниальных мышц
	2.2.2. Хронические тензионные головные боли, не сочетающиеся с поражением перикраниальных мышц
	2.3. Тензионные головные боли, не вошедшие в перечисленную выше классификацию
3.	Кластерная головная боль и хроническая пароксизмальная гемикрания
	3.1. Кластерная головная боль
	3.1.1. Кластерная головная боль с неопределённой периодичностью
	3.1.2. Эпизодическая кластерная головная боль
	3.1.3. Хроническая кластерная головная боль
	3.1.3.1. Беспрерывно возникающая
	3.1.3.2. Развивающаяся из эпизодической
	3.2. Хроническая пароксизмальная гемикрания
	3.3. Кластерная головная боль, не вошедшая в перечисленную выше классификацию

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ МИГРЕНИ

Эпидемиологические исследования мигрени были достаточно затруднены из-за неопределённости её клинических критериев, неправильного (нерандомизированного) подбора групп исследуемых. Поэтому, показатели распространённости мигрени в работах, опубликованных с 1970 по 1980 гг., колеблются от 1% до 19% у взрослых мужчин и от 3% до 29% у взрослых женщин. Однако, даже при соблюдении строгой стандартизации, современные исследования показывают широкий разброс распространённости мигрени у лиц старше 16 лет в различных странах от 7,7% до 18,7%.

С учётом диагностических критериев IHS распространённость мигрени в США составляет 17,6% среди женщин и 6% среди мужчин. Такие же высокие оценки встречаются в Европе и большинстве стран мира, за исключением Китая, где они значительно ниже. По данным исследований, проведённых среди населения США, женщины кавказского происхождения страдают мигренью (20,4%) значительно больше, чем женщины афро-американского (16,2%) и азиатско-американского происхождения (9,2%). Вероятно, это указывает на генетический компонент развития мигрени.

Наивысшие показатели распространённости мигрени наблюдаются в наиболее продуктивные годы жизни (в возрасте от 25 до 55 лет). 90% лиц, страдающих мигренью, переносят свой первый приступ до наступления 40-летнего возраста.

После 12 лет мигрень встречается в 2-3 раза чаще у женщин, чем у мужчин. Однако возможны различные возрастные варианты. Так, у детей препубертатного возраста мигрень встречается равномерно, как у мальчиков, так и у девочек.

Мигрень без ауры встречается почти в 80% всех случаев мигренозных приступов, мигрень с аурой в 15-18% всех мигренозных атак.

Исследования последних лет показывают рост распространения мигрени. По данным Национальной службы здоровья в США наблюдается увеличение превалентности мигрени на 60%, с 25,8 на 1000 нас. до 41/1000 нас.

Мигрень представляет собой хроническое заболевание с эпизодическими обострениями. Многие люди, страдающие мигренью, живут в постоянном страхе перед приступом, который нарушит их возможность работать, заботиться о своей семье, выполнять общественные обязанности. Оценка качества жизни у людей, страдающих мигренью, имеет более низкие показатели по сравнению с другими хроническими заболеваниями, такими как артериальная гипертензия, диабет, ИБС.

Негативно воздействуя на личность, мигрень таким же образом влияет и на общество. В графстве Вашингтон, штат Мериленд, 8% мужчин и 14% женщин пропускают из-за головных болей полный рабочий день или его часть каждые четыре недели. Стоимость ежегодного ущерба от снижения производительности труда вследствие мигрени составляет в США от 1,2 до 17,2 млрд. долларов. Ущерб от мигрени в Англии оценивается почти в 950 млн. фунтов стерлингов в год.

Значительными представляются и непосредственные расходы системы здравоохранения от мигрени. Мигрень одна из частых причин обращения за неотложной медицинской помощью. По данным национальной службы амбулаторной медицинской помощи США более 10 млн. визитов к врачу в течение года были сделаны по поводу головных болей. Для лечения головных болей выписывается огромное количество рецептурных и без рецептурных медикаментов. Каждый год американцы тратят на отпускаемые без рецептов болеутоляющие лекарства около 400 млн. долларов.

ГЕНЕТИКА МИГРЕНИ

Примерно 70% людей, страдающих мигренью, имеют позитивный семейный анамнез. Генетические влияния особенно заметны у мигрени с аурой. Считается, если приступы мигрени были у обоих родителей, риск заболевания у потомков достигает 60 - 90% (в контрольной группе - 11%). Если приступы мигрени были у матери, то риск заболевания составляет 72%, если у отца - 30%. Н. Флатау (1987) показал, что у мужчин, страдающих мигренью, матери болели этим заболеванием в 4 раза чаще, чем отцы.

Известны исследования об участии в патогенезе мигрени генов, определяющих метаболизм моноаминов, в частности серотонина.

В настоящее время считается, что в патогенез мигрени вовлечено множество генов, а в её клинической манифестации важную роль играют факторы окружающей среды и психологические факторы.

ДИАГНОЗ

Известно, что первичные головные боли, такие как мигрень, головные боли мышечного напряжения, кластерные головные боли встречаются значительно чаще (около 90%) вторичных видов головной боли.

Поэтому большинство головных болей могут существовать без какой либо определённой и ясной морфологической или метаболической причины. Также важно знать, что эпизоды рецидивирующей головной боли редко ведут к структурным повреждениям.

Таблица 2 представляет универсальные критерии для диагностики мигрени с аурой и без ауры.

Таблица 2

Диагностические критерии мигрени с аурой и без ауры

Мигрень без ауры А. Не менее 5 приступов, соответствующих критериям B-D. B. Длительность приступа от 4 до 72 часов (без лечения или при безуспешном лечении) С. Головная боль имеет, как минимум, два из перечисленных ниже признаков: 1.Односторонняя локализация 2.Пульсирующий характер 3.Умеренная или сильная по интенсивности (снижает или препятствует повседневной деятельности) 4.Усиливается при подъёме по ступеням или подобных обычных физических нагрузках D. Приступ головной боли сопровождается, как минимум, одним из следующих симптомов: 1. Тошнота и/или рвота 2. Фотофобия и фонофобия E. Наличие, по меньшей мере, одного из следующих условий: 1. Анамнез, физикальное и неврологическое обследование не выявляют органические или системные метаболические нарушения, которые могут быть причиной вторичных головных болей. 2. Анамнез и/или физикальное и/или неврологическое обследование предполагают такие заболевания, но они не подтверждаются соответствующими дополнительными исследованиями. 3. У больного имеются подобные заболевания, но приступы

Мигрень с аурой А. Не менее двух приступов, соответствующих критерию В. В. Наличие не менее трёх из четырёх следующих условий: 1. Одного или больше полностью обратимых симптомов ауры, указывающих на фокальную дисфункцию коры или ствола мозга. 2. По меньшей мере, одного симптома ауры, развивающегося постепенно более, чем за 4 минуты или двух и более симптомов, развивающихся одновременно. 3. Никакие симптомы ауры не продолжаются более 60 минут. Если возникает хотя бы один признак ауры, то продолжительность периода пропорционально увеличивается. 4. Длительность "светлого" промежутка между аурой и головной болью не превышает 60 минут. Головная боль может наступать перед или одновременно с аурой. С. Наличие не менее одного из следующих условий: 1. Анамнез, физикальное и неврологическое исследования не выявляют органического заболевания или метаболических расстройств, которые могут вызывать вторичные головные боли. 2. Анамнез и/или физикальное и/или неврологическое исследование предполагают такие заболевания, но они не подтверждаются дополнительными исследованиями. 3. У больного имеются такие заболевания, но приступы мигрени впервые возникли вне тесной временной связи с ними.

Мигрень представляет собой сложный синдром с широким спектром как неврологических, так и не неврологических симптомов. Диагноз мигрени должен быть основан как на позитивных, так и на негативных критериях.

1. Позитивная диагностика мигрени.

Позитивный диагноз основан на:

1. информации о характере приступа
2. идентификации вероятных триггеров
3. клинической симптоматике
4. информации об истории и развитии заболевания

Позитивная диагностика мигрени заключается в детальном изучении истории болезни, определении сопутствующих симптомов, выявлении триггеров и тщательном неврологическом и соматическом исследовании. Важное значение имеет описание предшествующих эпизодов головной боли и изучение семейного анамнеза.

Характер приступа.
Считается, что клинические проявления мигрени состоят из 4 различных фаз, большинство из которых незаметно переходят одна в другую на протяжении всего приступа или атаки: продрома, аура, головная боль (в течение которой проявляются ассоциированные симптомы) и восстановительная фаза (График 1).

Однако у многих больных могут присутствовать только некоторые из этих фаз. Например, у пациентов может развиваться аура без головной боли или только головная боль без каких-либо других фаз. У многих врачей существует неверное представление о том, что наличие ауры обязательно для мигрени.

Фаза I: Продрома или продромальный период.

Продрома не всегда присутствует при мигрени. Считается, что её испытывают до 50% больных. Симптомы возникают скрытно и медленно разворачиваются на протяжении 24-часового периода. Они включают в себя явления обострённого или сниженного восприятия, раздражительности, возбуждения, гиперактивности или депрессии, тяги к конкретной пище (особенно сладкой), чрезмерной зевоты, затруднённости речи или снижения работоспособности. Часто эти симптомы выражены нечётко, поэтому нередко продромальную фазу бывает трудно идентифицировать. Следует провести специальный опрос пациента о каких-либо предшествующих симптомах в течение 24-часового периода перед головной болью. Пациенты могли не обратить внимания на вышеуказанные симптомы и посчитать их несущественными для постановки диагноза.

Фаза II: аура.

Аура распознаётся более легко. Пациент может сам рассказать об этой фазе, но всё-таки врачу следует специально уточнить её наличие и характер. Наиболее часто, почти в 75%, встречается зрительная аура и фотопсии в виде вспышек света, точек, ярких пятен, мерцающих зигзагообразных линий вокруг области утраченного зрения со стороны одного или обоих глаз ("мерцающая скотома"). Могут возникать сенсорные симптомы в виде покалывания в руках, онемения или дисфазии, протекающие остро и, нередко, вызывающие сильный стресс. Фаза ауры возникает обычно за 60 или менее минут до развития боли и может длиться от 5 до 60 минут.

Следует помнить, что 80% мигренозных приступов проходит без ауры, и это не означает, что у больного нет мигрени.

Фаза III: Головная боль.

Около 60% мигренозных головных болей локализуются с одной стороны или преимущественно с одной стороны. Как правило, приступы начинают развиваться в привычной для данного пациента области головы (висок, надбровье). Важно помнить, что головная боль может менять стороннюю локализацию. Бывает, что головная боль начинается с одной стороны и в течение одного приступа переходит на другую. Иногда локализация меняется во время различных приступов. Хотя односторонность или разносторонность представляются важными для диагноза, двухсторонние головные боли не всегда исключают диагноз мигрени. А.М. Вейн с соавторами обнаружил, что преимущественная сторона локализации боли имеет ряд клинических особенностей. Так, правосторонние боли наблюдаются в 50% случаев, а левосторонние в 20%. Для правосторонних характерна большая интенсивность болевых ощущений в приступе, а также наличие вегетативных изменений (тахикардия, перебои в сердце, гипергидроз, озноб, полиурия). "Левосторонние" приступы мигрени возникают обычно в ночное время суток, более продолжительные, чаще сопровождаются рвотой и отёками на лице.

Пульсирующий характер головной боли также не всегда указывает на мигрень. Например, при лихорадке головная боль тоже может быть пульсирующей, как и у некоторых больных с опухолями головного мозга. Наряду с пульсирующим характером боли, больные отмечают и её ломящий, давящий, распирающий характер.

Мигренозная головная боль имеет умеренную или выраженную интенсивность, которая нарастает в течение 2 - 4 часов и часто усиливается при какой-либо физической активности, кашле, чихании, подъёме по лестнице, наклонах головы вниз или при других ситуациях, способствующих повышению внутричерепного давления.

Обычно в фазе головной боли развиваются и сопутствующие симптомы, имеющие значение в позитивной диагностике мигрени. Тошнота и/или рвота часто сопровождают мигрень и являются полезными диагностическими признаками. Впрочем, следует знать, что тошнота и рвота сопровождают любой процесс, ведущий к повышению в/ч давления или вызывающий раздражение мозговых оболочек.

Во время приступа головной боли возможно возникновение повышенной сенсорной перцепции, фотофобии, фонофобии, повышенной чувствительности к запахам. Многие пациенты, страдающие мигренью, удаляются во время атаки в затемнённую комнату.

Может возникать ортостатическая гипотензия и головокружение.

Во время приступов нарушается поведение больных. Они отличаются крайней раздражительностью и стремятся уединиться в тёмной комнате, стянуть голову платком или полотенцем. Их вербальная продукция тормозится, память и концентрация внимания ослабевают. Подобные симптомы могут ошибочно расцениваться, как личностные психологические расстройства, поэтому важно убедиться, что подобные нарушения возникают только в течение мигренозных атак.

Фаза головной боли длится от 2 до 72 часов.

Фаза IV: восстановительный или постдромальный период

После того, как головная боль утихла, большинство пациентов переживают период, продолжающийся до 24 часов, в течение которого они ощущают себя "высушенными" или "полностью промытыми", с утомлёнными, болящими мышцами. Другие пациенты, напротив, могут впасть в состояние эйфории после того, как исчезла головная боль, или погрузиться в глубокий сон.

Другими признаками позитивной диагностики мигрени могут быть облегчение после сна, облегчение после рвоты и облегчение во время беременности.

Важнейшей характеристикой мигрени является её пароксизмальное течение. Чётко определяемые атаки разделяются интервалами, свободными от головной боли.

2) Триггерные факторы мигрени

Идентификация провоцирующих факторов головной боли следует из приведённой классификации. Для органических головных болей не характерна привязанность к триггерам. Врачи, обычно, хорошо знакомы с наиболее распространёнными триггерами мигрени (таблица 3). Важно знать, что триггеры могут меняться между приступами у каждого пациента, однако их идентификация важна для позитивной диагностики мигрени.

Таблица 3
Наиболее частые факторы риска развития приступов мигрени (триггеры)

Факторы риска
Гормональные	Менструация, овуляция, оральные контрацептивы, гормональная заместительная терапия.
Диетические	Алкоголь (сухие красные вина, шампанское, пиво); пища, богатая нитритами; моносодовый глютамат; аспартам; шоколад; какао; орехи; яйца; сельдерей; выдержанный сыр; пропущенный приём пищи.
Психогенные	Стресс, послестрессовый период (уикенд или отпуск), тревога, беспокойство, депрессия.
Средовые	Яркий свет, сверкающие огни, визуальная стимуляция, флуоресцентное освещение, запахи, изменения погоды.
Связанные со сном	Недостаток сна, пересыпание
Разнообразные	Черепно-мозговая травма, физическое напряжение, переутомление, хронические заболевания
Лекарственные препараты	Нитроглицерин, гистамин, резерпин, ранитидин, гидралазин, эстроген.

Указание на менструальные или овуляционные головные боли почти всегда связано с мигренью. Известно, что у 60% женщин, страдающих мигренью, большая часть приступов возникает в предменструальные дни, а у 14% приступы бывают исключительно в этот период - "менструальная мигрень". Предполагается, что циклические гормональные изменения в период от овуляции до менструации сопровождаются прогрессирующим снижением уровня серотонина. На связь приступов с изменением содержания половых гормонов указывает частое начало заболевания в период полового созревания и уменьшение частоты и интенсивности приступов при наступлении менопаузы. Во время беременности приступы мигрени без ауры становятся реже и могут исчезать на длительный период. Зависимость от уровня половых гормонов ухудшает течение мигрени примерно у 44% женщин, принимающих оральные контрацептивные препараты. Поэтому в таких случаях необходимо переходить на гормональные препараты с низким содержанием гормонов.

Примерно у 25% больных имеется отчётливая связь возникновения приступов с приёмом некоторых пищевых продуктов, особенно алкоголя, и пищи, содержащей нитриты. В других случаях эта связь обусловлена содержанием в продуктах питания различных биогенных аминов. Например, тирамин, содержащийся в сыре и копчёностях, или фенил-этиламин, содержащийся в шоколаде, конкурируют с предшественником серотонина - триптофаном, препятствуя его поступлению в нейроны и снижая, таким образом, синтез серотонина в нервных клетках (Edie M.J., Tyrer J.H. 1985). Кроме того, тирамин связывает фермент моноаминооксидазу (МАО), что способствует усилению агрегации тромбоцитов и ангиоспазмам.

Широко известна связь мигрени с психогенными факторами. Однако в большинстве случаев приступы возникают не на высоте стресса, а в период послестрессовой релаксации. Это объясняется тем, что в период стресса содержание некоторых медиаторов (норадреналина, серотонина, эндогенных опиатов) повышается, а при последующей релаксации снижается.

Среди средовых факторов выделяются погодные факторы. На появление головной боли может повлиять яркий солнечный свет, мелькающие солнечные блики, горячий сухой ветер. Важную роль в механизмах такого воздействия играет состояние атмосферного электричества, увеличение числа малых ионов, увеличение положительно и отрицательно заряженных ионов. В этих условиях нарастает метаболизм и снижается содержание моноаминов в головном мозге, в частности содержание серотонина, повышаются коагуляционная активность крови и агрегация тромбоцитов.

Провоцирующее влияние запахов на возникновение приступов мигрени связывают с аллергическими механизмами. На это указывает частая "специфичность" запахов для каждого больного. Известно. что около 38% больных мигренью страдают аллергией, в то время как в общей популяции распространённость аллергии не превышает 10%.

Для мигрени характерны головные боли выходного дня или первого дня отпуска. Обычно они связаны с избыточным сном - "мигрень выходного дня". Высказано предположение (А.М. Вейн, Н.А. Власов), что головная боль появляется в фазу быстрого сна, циклы которого преобладают в утренние часы. Во время быстрого сна у человека возникают сновидения с соответствующими вегетативными реакциями и биохимическими сдвигами, что ведёт к увеличению мозгового кровотока и снижению уровня серотонина в тромбоцитах.

Для человека, имеющего в анамнезе мигрень, относительно лёгкая черепно-мозговая или шейная травма могут вызвать мигренеподобные эпизоды, хорошо реагирующие на специфическое антимигренозное лечение. Развитие мигрени в 35% случаев сопровождается патологией печени и желчного пузыря (А.М. Вейн с соавт. 1995) - "печёночная" мигрень. Приступы мигрени могут провоцироваться и в период обострения некоторых хронических заболеваний кишечника (особенно сопровождающихся запорами) и поджелудочной железы, что объясняется участием этих органов в обмене таких биологических активных веществ как серотонин, брадикинин, гистамин и др.

Ранее для позитивной диагностики мигрени пользовались диагностическими тестами, провоцирующими, либо купирующими приступ головной боли. Диагностические тесты с такими агентами, как резерпин, гистамин или фентафлурамин не пригодны и не должны применяться. В прошлом врачи применяли для диагностики мигрени позитивный тест на эрготамин. В настоящее время врачи заблуждаются, считая, что если пациент не даёт позитивного ответа на приём суматриптана, у него нет мигрени. Учитывая, что даже новые агонисты 5-НТ1 рецепторов не всегда купируют приступы, применение лекарственных средств не может быть использовано в качестве диагностических тестов.

3) Психологические особенности больных с мигренью и клиническая симптоматика

Для позитивной диагностики мигрени имеет значение и психологическая оценка личности пациента. По мнению различных авторов у больных с мигренью имеется склонность к демонстративным реакциям, стремление с детства ориентироваться на признание окружающих, амбициозность, агрессивность, педантичность (Вейн А.М., Колосова О.А. и др. 1994; Adler R., 1977). По данным Friedman (1977), больные мигренью обладают повышенной возбудимостью, мнительностью, обидчивостью, совестливостью, игнорированием собственных ошибок и нетерпимость к ошибкам других людей. Иногда их называют "любителями совершенства".

Тщательные исследования, проведённые в последние годы показали, что вряд ли существует особый тип больного мигренью. Тем не менее, этим пациентам свойственна особая чувствительность к дистрессу: низкая стресс - устойчивость, которая может проявиться приступом мигрени, а также склонность к тревожно-депрессивным реакциям, поведенческой, эмоциональной лабильности, психастеническим проявлениям.

Показано, что у больных мигренью часто в анамнезе имеются указания на детские психогении (неполная семья, конфликтные отношения между родителями), что, вследствие уже имеющихся особенностей характера и повышенной склонности к конфликтам в собственных семьях, влияет на формирование неадекватной стратегии поведения.

Клинические варианты мигрени:

А. Мигрень с аурой ("классическая форма")

Приступы имеют сложный генез и обусловлены изменением активности корковых нейронов (распространяющаяся депрессия), сочетающейся с нарушением регионального церебрального кровотока (олигемия) с преимущественным вовлечением в патологический процесс определённой зоны того или иного сосудистого бассейна. Наиболее часто встречается офтальмическая аура. Встречается в 27,9% случаев (А.М. Вейн с соавт. 1999) при возникновении дисциркуляции в бассейне задней мозговой артерии и проявляется в виде гомонимных зрительных нарушений: зигзаги, напоминающие зубцы крепостной стены, искры, молниеподобные вспышки, с абсолютной или относительной скотомой. В детском возрасте иногда встречается "синдром Алисы", при котором отмечаются зрительные иллюзии: все люди, вещи, предметы кажутся удлинёнными, либо уменьшенными в размерах, иногда с изменением их окраски. Иногда этот синдром сочетается с затруднениями восприятия своего тела (апраксия и агнозия), ощущениями "уже виденного" или "никогда не виденного", нарушениями восприятия времени, ночным кошмарами, трансами и т.д. В основе "синдрома Алисы" лежит нарушение интегративных функций мозга. В дальнейшем он трансформируется в классическую мигрень, реже в мигрень без ауры.

Б. Гемиплегическая мигрень. Характеризуется развитием пареза руки или гемипареза, сочетающегося с гемигепестезией либо парестезиями, которые могут возникать и изолированно. Двигательные расстройства редко достигают степени паралича и проявляются в виде неловкости движений, лёгкой слабости, неловкости в руке.

В. Базилярная мигрень. Представляет собой редкую форму мигрени, возникающую, как правило, в пубертатном периоде у девочек и проявляющаяся преходящими симптомами дисциркуляции в бассейне базиллярной артерии: вспышка яркого света с последующим двухсторонним расстройством зрения вплоть до слепоты, шумом в ушах, головокружением, атаксией, а иногда даже дизартрией. Возможны кратковременные парестезии в руках, реже - в ногах, сопровождающиеся появлением резчайшего приступа пульсирующей головной боли с преимущественной локализацией в затылочной области, рвотой и кратковременной (30% случаев) потерей сознания, что обусловлено распространением ишемического процесса на область ретикулярной формации ствола мозга.

Г. Аура без головной боли. "Обезглавленная мигрень". Характеризуется наличием предвестников и локальных, чаще зрительных, нарушений без последующей фазы головной боли.

Д. Офтальмоплегическая мигрень. Характеризуется мигренозными атаками, сочетающимися с преходящими глазодвигательными расстройствами (односторонний птоз, диплопия, мидриаз на стороне боли и др.). Предполагается, что расстройства обусловлены компрессией глазодвигательного нерва расширенными и отечными сонной артерией и кавернозным синусом или спазмом и последующим отеком артерии, снабжающей кровью глазодвигательный нерв, что приводит к его ишемии. Необходимо помнить, что данная форма мигрени требует исключения сосудистых аномалий (артериальные и артерио-венозные аневризмы).

Е. Ретинальная мигрень. Представляет собой приступы, при которых возникает слепота на один глаз или мононуклеарная скотома вследствие дисциркуляции в системе ветвей центральной артерии сетчатки. В изолированном виде встречается редко.

Осложнения мигрени.

К ним относят мигренозный статус и мигренозный инсульт.

Мигренозный статус - серия тяжёлых, следующих друг за другом приступов, либо (редко) один необычайно тяжёлый и продолжительный приступ. В литературе встречается определение мигренозного статуса как приступа мигрени, продолжающегося более 72 часов. Встречается редко - в 1-2% случаев. Все симптомы неуклонно нарастают в течение суток или нескольких дней. Головная боль становится диффузной, распирающей. Отмечается многократная рвота, приводящая к обезвоживанию организма, резкая слабость, адинамия. Могут появиться судороги, выраженная общемозговая симптоматика, обусловленная гипоксией, отёком головного мозга и его оболочек. Такое состояние считается показанием для оказания неотложной помощи.

Мигренозный инсульт ("катастрофическая форма" мигрени). Характеризуется развитием у больного с тяжёлыми клиническими проявлениями типичной мигрени с аурой очаговых неврологических симптомов, которые имеют "мерцающий характер" - возникают, регрессируют и появляются вновь. Критериями мигренозного инсульта являются: 1) обязательное наличие в анамнезе мигрени с аурой (не менее двух однотипных атак); 2)очаговые неврологические симптомы инсульта аналогичны симптомам ауры, характерной для данного больного; 3)данная атака сходна с предыдущей, но очаговые симптомы не исчезают, а колеблются и повторяются в течение 7 дней; 4)при нейровизуализации определяется область пониженной плотности в зоне, соответствующей фокальным изменениям.

Дифференциальный диагноз первичных головных болей.

В связи с различными подходами к лечению головных болей важно проведение дифференциального диагноза между мигренью, головными болями напряжения и кластерными головными болями. Их отличительные характеристики представлены в Таблице 4.

Таблица 4
Дифференциальный диагноз первичных головных болей

Клинические признаки	Мигрень	Тензионная головная боль	Кластерная головная боль
Мужчины / женщины	25:75	40:60	90:10
Латерализация	60% - односторонняя	Диффузная двухсторонняя	100% - односторонняя
Локализация	Лобная, периорбитальная, височная, гемикрания	Диффузная	Периорбитальная
Частота	1-4 раза в месяц	1-30 раз в месяц	1-3 раза в день в течение 3-12 месяцев
Интенсивность	Умеренная / сильная	Лёгкая / умеренная	Очень сильная
Продолжи- тельность	4-72 часа	Различная	15 мин - 3 часа
Характер боли	Бьющая, пульсирующая	Тупая	Резкая, сверлящая
Периодичность	±	-	+++
Семейный анамнез	+++	±	±
Ассоциированные симптомы
Аура	+++	-	-
Вегетативные нарушения	±	-	+++
Тошнота/рвота	+++	-	±
Свето / звукобоязнь	+++	-	±
Усиление при движении	+++	-	-

При формировании диагноза все эти признаки должны учитываться вместе. Например, в 60% мигрень имеет одностороннюю локализацию, в то же время кластерные головные боли всегда односторонние, а головные боли напряжения билатеральные. Недопустимо диагностировать мигрень только по локализации боли: она может быть затылочной, лобной или сторонней. Г/б напряжения имеют диффузный характер, тогда как кластерная г/б почти всегда периорбитальная или ретро-орбитальная.

Частота головных болей у пациентов значительно отличается. Г/б напряжения может возникать от одного раза в месяц до ежедневной. Около 30% больных мигренью в общей популяции переносят приступы более 4 раз в месяц, а пациенты клиник ещё более.

Кластерные г/б имеют чрезвычайно сильную интенсивность, в то время как г/б напряжения носят лёгкий либо умеренный характер.

Длительность приступов также различна и поэтому важно подчеркнуть, что, согласно классификации IHS, продолжительность приступов мигрени составляет от 4 до 72 часов,. У детей обычно приступы короче, а у некоторых взрослых, страдающих хроническими г/б, приступы пролонгируются значительно более 72 часов. Кластерные г/б имеют короткую продолжительность и могут повторяться несколько раз в день.

Для дифференциального диагноза может оказаться полезным и характер головной боли: мигренозные г/б имеют пульсирующий характер, г/б напряжения давящий и тупой, кластерные г/б описываются как резкие, сверлящие, но не пульсирующие.

Также важна периодичность г/б: для кластерных г/б характерно возникновение г/б в течение 2-3 мес. с последующей ремиссией около года, тогда как для мигрени примеры периодичности крайне редки.

Аура, предшествующая г/б, несомненно, указывает на диагноз мигрени и не встречается при других первичных г/б. Вегетативные симптомы, такие как влажность и покраснение глаз, синдром Горнера и выделения из носа достаточно точно указывают на кластерную г/б, но некоторые пациенты с мигренью также могут иметь некоторые вегетативные расстройства, особенно в области глаз. Тошнота, рвота и фотофобия преимущественно связаны с мигренью и редко встречаются в других условиях. При мигрени двигательная активность усиливает головные боли, в то же время при кластерной г/б больной старается двигаться (ходить кругами). Некоторые даже бегают на месте, чтобы получить облегчение от боли.

Имеет значение семейный анамнез. Известно, что также как и мигрень, хронические тензионные г/б в отличие от периодических могут быть наследственными.

далее>>